O Ministério da Saúde atualizou nesta quinta-feira (23.01) o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) da doença de Fabry. O documento consta no Diário Oficial da União (DOU).
A atualização do PCDT ocorreu pela necessidade de se incrementar parâmetros sobre a doença de Fabry no Brasil e diretrizes nacionais para o diagnóstico, tratamento e acompanhamento dos indivíduos com esta doença.
A revisão do PCDT foi motivada pela solicitação do Comitê de PCDT para duas atualizações: fazer um detalhamento das fontes de evidências científicas consultadas e ajustes no Apêndice Metodológico do documento.
A doença de Fabry é um distúrbio genético de depósito lisossômico denominado esfingolipidose, quando o organismo do indivíduo não tem as enzimas necessárias para metabolizar os enfingolipídeos. Ela é causada por um acúmulo de glicolipídeos nos tecidos, causando o surgimento de nódulos na pele, dores nas extremidades, episódios recorrentes de febre, insuficiência renal e doença cardíaca.
Por ser uma doença crônica, ela é tratada no Sistema Único de Saúde (SUS) de forma a evitar sintomas e prevenir novas complicações, podendo também ser feita a terapia de reposição enzimática no paciente.
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Portaria Conjunta SAES/SECTICS Nº 2, DE 15 DE janeiro DE 2025
Aprova o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Doença de Fabry.
O SECRETÁRIO DE ATENÇÃO ESPECIALIZADA À SAÚDE e o SECRETÁRIO DE CIÊNCIA, TECNOLOGIA E INOVAÇÃO E DO COMPLEXO ECONÔMICO-INDUSTRIAL DA SAÚDE SUBSTITUTO, no uso das atribuições que lhe confere o Decreto nº 11.798, de 28 de novembro de 2023, alterado pelo Decreto nº 12.036, de 28 de maio de 2024,
Considerando a necessidade de se atualizarem os parâmetros sobre a Doença de Fabry no Brasil e as diretrizes nacionais para diagnóstico, tratamento e acompanhamento dos indivíduos com esta doença;
Considerando que os protocolos clínicos e diretrizes terapêuticas são resultado de consenso técnico-científico e são formulados dentro de rigorosos parâmetros de qualidade e precisão de indicação;
Considerando o Relatório de Recomendação da Conitec nº 923/2024 e Registro de Deliberação nº 920/2024 da Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS (CONITEC), a atualização da busca e a avaliação da literatura; e
Considerando a avaliação técnica do Departamento de Gestão e Incorporação de Tecnologias em Saúde (DGITS/SECTICS/MS), do Departamento de Assistência Farmacêutica e Insumos Estratégicos (DAF/SECTICS/MS) e do Departamento de Atenção Especializada e Temática (DAET/SAES/MS), resolvem:
Art. 1º Fica aprovado o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas - Doença de Fabry.
Parágrafo único. O Protocolo objeto deste artigo, que contém o conceito geral da Doença de Fabry, critérios de diagnóstico, critérios de inclusão e de exclusão, tratamento e mecanismos de regulação, controle e avaliação, disponível no sítio https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/protocolos-clinicos-e-diretrizes-terapeuticas-pcdt, é de caráter nacional e deve ser utilizado pelas Secretarias de Saúde dos Estados, do Distrito Federal e dos Municípios na regulação do acesso assistencial, autorização, registro e ressarcimento dos procedimentos correspondentes.
Art. 2º É obrigatória a cientificação do paciente, ou de seu responsável legal, dos potenciais riscos e efeitos colaterais (efeitos ou eventos adversos) relacionados ao uso de procedimento ou medicamento preconizados para o tratamento da Doença de Fabry.
Art. 3º Os gestores estaduais, distrital e municipais do SUS, conforme suas competências e pactuações, deverão estruturar a rede assistencial, definir os serviços referenciais e estabelecer os fluxos para o atendimento dos indivíduos com essa doença em todas as etapas descritas no Anexo a esta Portaria, disponível no sítio citado no parágrafo único do art. 1º.
Art. 4º Fica revogada a Portaria Conjunta SAS/SCTIE/MS nº 20, de 06 de dezembro de 2021, publicada no Diário Oficial da União (DOU) nº 245, de 29 de dezembro de 2021, seção 1, página 171.
Art. 5º Esta Portaria entra em vigor na data de sua publicação.
ADRIANO MASSUDA
Secretário de Atenção Especializada à Saúde
LEANDRO PINHEIRO SAFATLE
Secretário de Ciência, Tecnologia e Inovação e do Complexo Econômico-Industrial da Saúde
